Hallan la primera diana para tratar una enfermedad rara que oprime las arterias pulmonares

La hipertensión pulmonar es una enfermedad rara que estrecha por dentro las arterias pulmonares. Por ello, la sangre ni puede pasar por el pulmón, ni oxigenarse. Por esto, el lado derecho del corazón debe bombear más fuerte, para que fluya por el cuerpo y los afectados corren el riesgo de que se dilate tanto que se puede sufrir un fallo cardíaco, algo que sin el tratamiento es muy común.

Ahora, un grupo de investigadores españoles ha descubierto una posible diana terapéutica contra la hipertensión pulmonar. Se trata, tal y como se explica en la revista revista 'Science Advances', de la primera diana capaz de salvar la función cardíaca en esta enfermedad, lo que supone una esperanza en la lucha contra esta rara pero letal enfermedad para la que no existe tratamiento curativo.

La hipertensión pulmonar afecta a entre 15 y 50 personas por millón de habitantes. En España se calcula una prevalencia de 1,6 casos y una incidencia (casos nuevos diagnosticados por año) de 0,3 por cada 100.000 habitantes.

A pesar de ser una enfermedad poco frecuente, las personas que la padecen suelen enfrentarse a síntomas que afectan significativamente su calidad de vida: dificultad respiratoria, mareos y desmayos, pudiendo incluso llegar a ser necesario un trasplante para evitar la muerte del paciente.

Existen varios factores de riesgo que pueden contribuir a su desarrollo como el tabaquismo, el sobrepeso, la existencia de enfermedades previas, predisposición genética o estar expuestos a bajos niveles de oxígeno en zonas de gran altitud.

Hasta el momento, las terapias existentes se dirigen al pulmón, buscando disminuir la presión arterial. Sin embargo, estas estrategias no parecen mejorar la función cardíaca con lo que el fallo cardíaco es la principal causa de muerte de estos pacientes.

Estudiando modelos animales, un equipo de investigadoras del Centro Nacional de Investigaciones Cardiovasculares (CNIC) descubrieron que los pacientes con EPOC tenían mayores niveles de una proteína mitocondrial denominada MCJ.

Las investigadores observaron que lo mismo ocurría en ratones expuestos a bajos niveles de oxígeno y en cerdos con algún tipo de daño cardíaco por lo que, asegura Ayelén M. Santamans, primera autora del artículo, «estos resultados sugerían que la proteína MCJ podría estar involucrada en la hipertensión pulmonar. La falta de terapias cardio-específicas nos motivaron a seguir adelante en esa dirección».

Sus investigaciones demuestran que modulando los niveles de la proteína mitocondrial MCJ en el corazón se puede preservar la función cardíaca a pesar del daño pulmonar.

Dicha protección, explican las investigadoras, está causada por la activación de una vía de señalización esencial para la adaptación a bajos niveles de oxígeno, que prepara al corazón para que pueda funcionar correctamente frente a la falta del mismo.

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