Las mutaciones de la proteína conexina 26 son la causa más común de pérdida de audición al nacer, y representan más del 25% de las pérdidas de audición genéticas en todo el mundo.
Para entender cómo estas mutaciones conducen a la sordera y si afectan al desarrollo del sistema auditivo, Un equipo de la Universidad Johns Hopkins ha creado un modelo de ratón de sordera congénita que carece totalmente de conexina 26 en las células de sostén del órgano de Corti en la cóclea. El estudio se publica en PLOS Biology.
Sin la conexina 26, las células de soporte no pueden comunicarse correctamente entre sí, y los ratones presentaban una pérdida de audición profunda. A continuación, los investigadores centraron sus experimentos en ratones de menos de dos semanas, cuando el conducto auditivo todavía está cerrado, y en el periodo justo después de abrirse, cuando pueden detectarse los primeros sonidos.
Los resultados indicaron que la pérdida de conexina 26 no afectaba a varios aspectos del desarrollo auditivo. En primer lugar, descubrieron que las células de sostén generaban una actividad espontánea que conducía a la activación normal de las células ciliadas -las células sensoriales del oído interno- y a la activación normal de las neuronas de los centros de procesamiento del sonido del cerebro.
Esta actividad temprana e independiente del sonido es necesaria para entrenar al sistema auditivo a responder correctamente a sonidos de distintas frecuencias.
En segundo lugar, justo después del inicio de la audición, los distintos tonos se asignaron correctamente a subregiones separadas del mesencéfalo y el córtex auditivo, lo que se midió a través de las pequeñas respuestas neuronales que persisten en estos animales sordos.
El problema era que la actividad espontánea, y todo lo que le sigue, cesaba una vez que el conducto auditivo se abría y el sistema auditivo empezaba a depender del sonido para su actividad.
También sugiere que una intervención temprana puede ser importante para evitar el aumento compensatorio de la sensibilidad
A partir de entonces, la sensibilidad de las neuronas a los sonidos aumentaba drásticamente, de forma similar a la «hiperacusia» que suele acompañar a la pérdida de audición.
La conservación de esta actividad espontánea temprana, y el entrenamiento que induce, frente a las mutaciones causantes de sordera puede preparar al sistema auditivo para responder bien a las prótesis cocleares, mejorando así la eficacia de las intervenciones terapéuticas tempranas. También sugiere que una intervención temprana puede ser importante para evitar el aumento compensatorio de la sensibilidad.
«Nuestros resultados demuestran que persiste la actividad espontánea en el sistema auditivo en desarrollo de ratones que carecen de una proteína crítica para la audición. Esto puede permitir que maduren los centros de procesamiento del sonido en el cerebro para que puedan interpretar correctamente las respuestas producidas por los implantes cocleares en pacientes con esta forma de sordera congénita», explican los investigadores.
