Los síntomas del linfoma cutáneo en etapa temprana a menudo simulan patologías dermatológicas no malignas como la psoriasis o la dermatitis atópica, lo que lleva a diagnósticos erróneos y oportunidades desaprovechadas para un tratamiento adecuado.
Si bien la mayoría de los pacientes con linfoma cutáneo no progresan a una enfermedad en etapa avanzada y potencialmente mortal, para el subconjunto de pacientes que sí lo hacen, la falta de herramientas pronósticas y la necesidad de un tratamiento personalizado hacen que el manejo de la enfermedad sea un desafío, según el Dr. Patrick M. Brunner, Ms. C., profesor asociado de dermatología y director de la clínica de linfoma cutáneo de la Icahn School of Medicine del Mount Sinai Hospital en Nueva York, Estados Unidos.
"El linfoma cutáneo es difícil de diagnosticar. Incluso cuando se diagnostica adecuadamente, no tenemos un uso generalizado de biomarcadores para predecir si un paciente progresará a etapas más avanzadas", afirmó el Dr. Brunner en el Mount Sinai Winter Symposium on Advances in Medical and Surgical Dermatology de 2023, donde presentó una actualización sobre los avances y áreas de necesidad no cubiertas en linfomas cutáneos.
El Dr. Brunner agregó que se estima que entre 20% y 30% de los pacientes con linfoma cutáneo progresen a una etapa avanzada, pero advirtió que la tasa de sobrevida a 5 años en estos pacientes puede ser tan baja como de 30%. Aunque las herramientas predictivas para identificar a aquellos que están en riesgo de progresión de la enfermedad están en sus inicios, el desarrollo de dichas herramientas es crucial para mejorar los resultados de los pacientes.
Estudios de biomarcadores
Un equipo de investigadores demostró que el aumento de la frecuencia de clones tumorales, medida mediante la secuenciación de ADN de alto rendimiento del gen β del receptor de células T, puede predecir el curso del linfoma cutáneo en etapa temprana.
En el estudio de cohorte longitudinal, los pacientes que tenían una frecuencia de clones tumorales superior a 25% tenían más probabilidades de tener una enfermedad agresiva. Esta prueba demostró ser especialmente predictiva en pacientes con micosis fungoide, la forma más común de linfoma cutáneo.
No todos los pacientes son candidatos para un trasplante alogénico de células progenitoras hematopoyéticas, y el estándar de atención para el manejo del linfoma cutáneo todavía depende en gran medida del estado de la enfermedad, explicó el Dr. Brunner. La enfermedad en etapa temprana a menudo se maneja con un tratamiento dirigido a la piel que se tolera relativamente bien. Cuando la enfermedad alcanza una etapa más avanzada, con posible diseminación hematológica, linfática o a los órganos internos, el tratamiento que puede mejorar la sobrevida global es más difícil de tolerar.
Dos agentes para tratar linfoma cutáneo recidivante o refractario han demostrado una eficacia mejorada en comparación con agentes más antiguos en ensayos clínicos. Brentuximab vedotin (Adcetris) se dirige a las células tumorales que expresan el antígeno CD30. En el estudio de fase 3 ALCANZA, los pacientes con linfoma cutáneo recidivante/refractario tratados con el agente tuvieron una mediana de sobrevida libre de progresión (SLP) de 16,7 meses en comparación con 3,5 meses en los pacientes tratados con el tratamiento elegido por la o el médico.[3,4] El Dr. Brunner señaló que las pruebas histológicas para la expresión de CD30 son importantes para determinar si esta vía de terapia es apropiada y la probabilidad de su efectividad.
